-|癌|肉瘤
组织来源|上皮组织|间叶组织
发病率|较常见,约为肉瘤的9倍,多鉴于40岁以上的成年人|较少见,大多见于青少年
大体特点|质较硬、色灰白、较干燥|质软、色灰红、湿润、鱼肉状
组织学特点|多形成癌巢,实质与间质分界清楚,纤维组织常有增生|肉瘤细胞多弥漫分布,实质与间质分界不清,间质内血管丰富,纤维组织少
网状纤维|癌细胞间多无网状纤维|肉瘤细胞间多有网状纤维
转移|多经淋巴道转移|多经血道转移
三、淋巴造血组织肿瘤
最常见的是恶性淋巴瘤和白血病两大类。
(一)恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原发于淋巴结和结外淋巴组织的一组恶性肿瘤,起源于T淋巴细胞、B淋巴细胞、NK细胞和组织细胞等,以B细胞来源者最多见。临床主要表现为淋巴结无痛性增大,随着病变发展可出现发热、衰弱、消瘦、贫血和局部压迫症状,可伴有肝大、脾大。根据恶性淋巴瘤的细胞特征和组织结构,可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymohoma, NHL)两大类,以前者多见。
1.霍奇金淋巴瘤(HL)占所有淋巴瘤的10%~20%,好发于青年人,男性多于女性。主要累及浅表淋巴结,以颈部和锁骨上最多见,也可累及腋窝、腹股沟、腹膜后及主动脉旁淋巴结和脾、肝等处。
肉眼观察:受累淋巴结增大,常相互粘连形成不规则结节状巨大肿块,质地较硬,切面灰白色,有时可见灰黄色坏死区。
光镜观察:淋巴结正常结构被破坏,被肿瘤组织取代。HL的组织结构主要由两部分细胞组成。http://172.16.2.78/cartoon/book_file/1551/398411551/398412075/20140822153547/images/128/Image2.jpg
(1)肿瘤细胞 即R-S细胞(Reed-Sternberg cell),按其形态特征可分为典型(诊断性)R-S细胞及变异性R-S细胞。典型的R-S细胞体积大,直径为20~50μm,胞质丰富,多呈嗜酸性。双核或多核,核大,圆形或卵圆形,核膜厚,核内见大而圆的嗜酸性核仁。由于两个核在细胞内并列,形如“镜影”,故又称镜影细胞(mirror image cell)(图11-9),是对HL有确诊意义的细胞。变异性R-S细胞包括单核R-S细胞、多形性R-S细胞、腔隙型(陷窝型)R-S细胞和L/H型R-S细胞,不具有诊断意义,常见于HL的某些亚型。
(2)非肿瘤细胞 即反应性与间质性细胞,主要包括T淋巴细胞、B淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、中性粒细胞和增生的成纤维细胞及小血管。上述典型的R-S细胞和变异性R-S细胞,常散在(数目不等)于淋巴细胞为主的多种炎细胞侵袭的背景中,构成了HL的组织学特征。
(3)组织学类型 根据WHO的分类,分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤两大类,其中经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型、经典型霍奇金淋巴瘤、混合细胞型和淋巴细胞减少型四个亚型。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)占所有淋巴瘤的80%~90%,70%起源于B细胞,其次是T细胞,起源于NK细胞和组织细胞者很少见。在我国,好发年龄为40~60岁,仅个别类型以青少年多见,男性多于女性。约65%的病例累及颈部、纵隔、腋窝、腹股沟及腹腔等处的淋巴结,35%的病例发生于淋巴结外的黏膜相关淋巴组织(见于胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道等处)和脾、骨髓、皮肤和乳腺等处。
(1)基本病变 NHL的肉眼观与HL类似,有明显的侵袭扩散倾向,当瘤细胞侵入外周血液后,与白血病累及淋巴结难以区别。镜下共同特征是:①淋巴结或结外淋巴组织的正常结构部分或全部被增生的瘤细胞破坏、代替,并可破坏淋巴结包膜,瘤内见分布均匀、新生的薄壁毛细血管;②瘤细胞呈相对单一性,有不同程度异型性和病理性核分裂象;③基本组织结构呈滤泡型或弥漫型,一般前者预后较好。
(2)B细胞淋巴瘤的组织学特点 ①可出现多少不等的滤泡样结构;②常见浆细胞样分化,瘤细胞内外可见到Russell小体,位于细胞内者常将细胞核挤到一边,酷似印戒状细胞;③瘤细胞(裂细胞型除外)均呈圆形或卵圆形,较一致。核膜厚,染色质粗,沿核膜分布,核仁明显,靠近核膜。
(3)T细胞淋巴瘤的组织学特点 镜下一般可分为两型:①中枢型,瘤内无分支状小血管,瘤细胞胞质淡染,核膜薄,染色质细,核仁不明显,核分裂象多见;②外周型,瘤细胞和核均有一定程度的多形性,核可呈脑回状、分叶状、麻花状等。瘤组织中有较多分支状毛细血管后小静脉并穿插、分割瘤组织,其内皮细胞肿胀,常伴有较多反应性细胞成分,如组织细胞、指突状网状细胞及嗜酸性粒细胞等。
(4)组织学分类 根据WHO的分类,分为前B细胞肿瘤、前T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T细胞和NK细胞肿瘤四大类,其中后两大类又分别包括若干相应的组织学亚型。
(二)白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞发生的恶性肿瘤,在我国十大恶性肿瘤中占第九位,但在我国儿童和青少年恶性肿瘤中居首位。造血干细胞生长、分化的各个阶段都可能发生恶变,转化为具有异型性和幼稚性的白血病细胞(肿瘤细胞)。白血病细胞侵袭和取代正常骨髓组织,并大量进入外周血液,使外周血中白细胞数量明显增多,在15×109/L以上(有时也可正常甚至减少),故称为白血病。侵入血液的白血病细胞可随血流广泛侵袭和破坏肝、脾、淋巴结等其他器官或组织,形成相应的侵袭性病变。
根据白血病的病程、临床表现和细胞形态等,可分为四种基本类型:①急性粒细胞性白血病,多见于16~39岁成年人;②急性淋巴细胞性白血病,多见于15岁以下儿童;③慢性粒细胞性白血病,多见于30~50岁的中年人;④慢性淋巴细胞性白血病,多见于50岁以上中老年人。在我国,急性粒细胞性白血病最多见,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病起病急、进展快、细胞分化不成熟,患者多在确诊后6个月内死亡。慢性白血病起病隐匿、进进展慢、细胞分化较成熟,病程较长。
四、神经外胚叶源性肿瘤
神经外胚叶起源的肿瘤种类繁多,包括中枢神经系统肿瘤、周围神经系统肿瘤、能分泌多肽激素及胺的APUD系统来源的肿瘤,以及视网膜母细胞瘤、色素痣和黑色素瘤等。
中枢神经系统原发性肿瘤约40%为胶质瘤(glioma)。小儿的恶性肿瘤中,颅内恶性肿瘤的发病率仅次于白血病。周围神经系统较常见的肿瘤是神经鞘瘤和神经纤维瘤。
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)来源于视网膜胚基。绝大多数见于3岁以下婴幼儿,预后通常不好。色素痣与皮肤恶性黑色素瘤来源于表皮基底层的黑色素细胞,前者为良性病变,后者为高度恶性肿瘤。恶性黑色素瘤也可见于其他一些部位,如黏膜和内脏。
五、其他肿瘤
畸胎瘤(teratoma)起源于有多向分化潜能的原始生殖细胞,常见于卵巢和睾丸,其次为纵隔、腹膜后、骶尾部等处,畸胎瘤为分为良性和恶性两类。
1.良性畸胎瘤 多为囊性,又称囊性畸胎瘤或皮样囊肿,多见于卵巢。肿瘤多为单房性,囊内充满皮脂及毛发,有时可见牙齿、骨、脑组织、呼吸道和消化道上皮等。镜下,可见分化成熟的三个胚层组织,各种组织成分均失去正常的组织结构和排列。少数良性畸胎瘤某种成分可恶变。
2.恶性畸胎瘤 多为实性,常见于睾丸。主要由分化不成熟的胚胎样组织构成,尤其是分化不成熟的神经外胚层成分值得注意。本瘤易远处转移,预后差。
知识拓展
免疫组织化学在肿瘤研究和诊断中的应用
免疫组织化学是最近10多年来迅速发展起来的一门新兴技术,它已被广泛运用于肿瘤研究和诊断,其原理是利用抗原与抗体的特异性结合反应来检测组织中的抗原或者抗体。常用的抗原主要是肿瘤相关抗原(肿瘤分化抗原和肿瘤胚胎抗原),借以判断肿瘤的来源和分化程度,协助肿瘤的病理诊断和鉴别诊断。利用免疫组织化学方法已经可以对许多常规方法难以判断其来源的肿瘤加以鉴别。