(1)风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)病变主要侵犯心瓣膜,以二尖瓣最常见,约占50%,其次为二尖瓣和主动脉瓣联合受累,主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。也可累及瓣膜邻近的内膜和腱索。
病变初期,受累瓣膜肿胀,间质有黏液样变性和纤维素样坏死,可见浆液渗出及炎细胞浸润,偶见风湿小体。病变瓣膜表面,尤以闭锁缘向血流面的内皮细胞,由于受到瓣膜开放、关闭时的摩擦,易发生变性、脱落,暴露内皮下的胶原纤维,血小板易在该处沉积、凝集,形成直径为1~3 mm的半透明白色血栓,呈疣状,称疣状赘生物(图12-21)。疣状赘生物常呈串珠状单行排列于瓣膜闭锁缘,与瓣膜粘连紧密,不易脱落,故称疣状心内膜炎。病变后期,赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化及瘢痕形成,可引起瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短,瓣膜间相互粘连,腱索增粗、缩短,最终导致瓣膜口狭窄、关闭不全,形成慢性心瓣膜病。当瓣膜口狭窄、关闭不全,血流反流冲击房、室内膜或炎性病变累及房、室内膜时,可引起内膜灶性增厚及附壁血栓形成。
(2)风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)病变主要累及心肌间质结缔组织。主要表现为心肌间质水肿,淋巴细胞浸润,心肌间质小血管附近可见风湿小体,晚期风湿小体纤维化而形成瘢痕。风湿小体以左心室、室间隔及**肌处多见。儿童患者,可表现为心肌间质弥漫性充血、水肿,有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,心肌细胞水肿及脂肪变性,患者心扩大,呈球形,影响心肌的收缩力,甚至发生心力衰竭。如病变累及传导系统,可发生传导阻滞,表现为心律失常。
(3)风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis)病变主要累及心外膜脏层,表现为纤维素性或浆液纤维素性炎症。心外膜腔内若渗出物不多,可吸收消散,无明显临床表现;若渗出纤维素较多,因心脏搏动时纤维素在心包的脏层和壁层间相互摩擦、牵拉而呈绒毛状,故称绒毛心(图12-22)。临床表现为心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音;渗出物中的纤维素量少时可完全吸收消散,量多时不能完全吸收,则可发生机化、粘连,甚至形成缩窄性心包炎,影响心收缩及舒张功能;若渗出液以浆液为主且较多,可使心界扩大,心音遥远;若大量积液,可出现心压塞症状。
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箭头所示为疣状赘生物
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心外膜表面有大量纤维素渗出,呈绒毛状
2.风湿性关节炎 多见于成年患者,儿童少见。临床特点是游走性、反复发作性,常侵犯膝、肩、肘、髋等大关节,关节局部出现红、肿、热、痛、功能障碍等典型炎症症状,亦可累及小关节。病变滑膜充血、肿胀,关节腔有大量浆液及纤维蛋白渗出,邻近软组织可以有不典型风湿小体出现。病变消退后,一般不遗留关节畸形。
3.皮肤病变
(1)环形红斑 是风湿性皮肤病变中最多见的,具有诊断意义。多见于儿童,为风湿病的渗出性病变。常见于躯干及四肢的皮肤,呈淡红色的环状红晕,中间皮肤色泽正常,直径约3 cm大小。镜下见红斑处真皮浅层血管充血,血管周围水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在1~2日内消失。
(2)皮下结节 多见于四肢大关节附近伸侧面的皮下结缔组织,直径0.5~2 cm,呈圆形或椭圆形,质硬,压之不痛。镜下见结节中心为纤维蛋白样坏死物质,周围是呈放射状排列的成纤维细胞和风湿细胞,伴有淋巴细胞和单核细胞浸润。风湿活动停止后,皮下结节可自行消退,遗留小的纤维瘢痕。皮下结节对风湿病具有诊断意义。
4.风湿性脑病 多见于5~12岁儿童,女孩较多。主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。后者表现为神经细胞变性、胶质细胞增生,胶质结节形成,主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层。当锥体外系受累时,患儿可出现面肌及肢体不自主运动,称为小舞蹈症。
5.风湿性动脉炎 病变常累及小动脉,如冠状动脉、肠系膜动脉、肾动脉、肺动脉及脑动脉等。急性期,血管壁发生纤维素样坏死,并伴有风湿小体的形成;后期血管壁纤维化,管壁增厚、管腔狭窄,可并发血栓形成。
四、病理与临床护理联系
1.病情观察 注意观察患者的体温,皮肤的颜色,皮下是否有结节,关节疼痛的规律、时间,心功能变化情况。
2.护理措施 减轻心脏负担,有风湿活动、心力衰竭者,需多卧床休息。向患者介绍风湿病的普通知识,说明治疗的长期性、艰巨性,鼓励患者耐心治疗、积极配合等。
3.健康教育 教育患者做好防寒保暖,预防上呼吸道感染,避免链球菌感染等;疾病缓解期应适当锻炼,增强抗病能力。